第一节 概述
纵隔肿瘤可以发生在任何年龄，以青、中年为多。大多数是在无症状的情况下胸部X线体检时被发现。少部分病人在出现某些特异或非特异的症状与体征后方被发现。症状可因肿瘤大小、硬度、生长速度、占据部位和周围组织侵蚀情况而不同。常见的症状有胸闷、胸痛、呼吸困难、咳嗽、上腔静脉压迫症、神经痛、神经麻痹、肌无力、吞咽困难和继发感染等。压迫食管可引起吞咽困难；压迫心脏可发生心悸或心律不齐；压迫或侵犯神经可引起神经麻痹(如压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经可引起患侧声带麻痹、压迫交感神经可引起Horner综合征、压迫或侵犯肋间神经引起胸痛等)；压迫或侵犯上腔静脉则可出现典型的上腔静脉综合征。不同肿瘤也有各自特殊的症状如胸内甲状腺肿常有甲状腺机能亢进症状，胸腺肿瘤并发重症肌无力；神经源性肿瘤压迫脊髓或上肢臂丛神经；畸胎类肿瘤溃破入肺咳出毛发或豆渣样物等；囊肿感染可伴发热，脓痰和咳嗽等症状。恶性肿瘤除有占位性症状外，常有消瘦、贫血、恶液质和疼痛等症状。
与身体其它部位肿瘤一样，如果不对病变进行组织学方面的检查，纵隔肿瘤的确切性质在术前是无法确定的。但由于大多数纵隔肿瘤往往有其独特的好发部位，因此胸外科医师常常可以根据病变的部位、病人的年龄、局部或全身的症状与体征以及某些特定的系统性疾病的特征性表现(如重症肌无力)等，在术前作出较为准确的推断性诊断，如前纵隔常见的肿瘤多为胸腺瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴瘤以及胸内甲状腺、甲状旁腺肿瘤；中纵隔病变大多数是淋巴瘤或淋巴结的继发性肿瘤。发生于后纵隔的大多数为神经源性肿瘤，淋巴的病变如原发淋巴瘤、纵隔淋巴结转移癌等。尤其近十几年来胸部CT、MRl的广泛应用，其术前诊断的准确性日趋增加。
因纵隔肿瘤可长得很大并压迫周围组织或引起感染，溃破，恶性变等并发症，对恶性肿瘤治疗原则是首选外科手术，力争切除病变或取得组织学病理诊断及标记出肿瘤范围，以便术后按排放疗或化疗。对纵隔淋巴结转移癌、纵隔型肺癌首选放疗或化疗。
第二节 纵隔区域划分及CT影像特点
一、分区
纵隔是两侧纵隔胸膜之间、胸骨之后、胸部脊椎之间的一个间隙，上自胸廓入口，下为膈肌。 临床医生常将纵隔划分为若干区，是为了诊断时发现的异常作定位之用。最早的定位将纵隔分为4个区域（图14-1）：上纵隔、中纵隔、前纵隔和后纵隔。上纵隔从胸骨角至第四胸椎下缘作一横线至胸廓入口；前纵隔自上纵隔至膈肌及胸骨至心包；后纵隔包括自心包后方的所有组织；中纵隔包含前纵隔至后纵隔内所有的结构。
图14-1 纵隔分区
二、纵隔区域CT影像特点
横断面影像是诊断的基础，薄层扫描可行冠状位及矢状位重建。主动脉弓以上纵隔，胸廓入口层面，纵隔前后径相对较窄，气管位于正中央，食管位于气管后方，常塌陷呈扁平软组织密度结构，有时管腔内减少量器体或气液平。除此之外，主动脉的大动脉分支（无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉）及头臂静脉为最主要结构，头臂静脉为最前外结构，位置相对固定，紧靠锁骨头后面，大动脉分支在静脉后临近器官前外侧壁。在胸廓入口层面下，左头臂静脉自左向右水平衡过纵隔走行，相对较长，水平段为前纵隔解剖标志，其上下变异较大，常位于大血管水平，有时也可在主动脉弓水平。无名动脉紧邻器官前壁，接近中线或略偏右，左颈总动脉在无名动脉左后外侧，在3个大动脉分支中直径最小，在锁骨下动脉相对偏后，位于气管左外侧，其外侧缘直接与纵隔胸膜相毗邻，可凸入左上叶。
1.主动脉弓—主肺动脉窗 主动脉弓前部分位于气管右前方，向左后走行，其后部分在脊柱前外方，自前向后略变细，由于主动脉硬化及纡曲，前后部分位置变异较大。上腔静脉位于气管前右侧，呈椭圆形。食管同上，位置可略有变化，可略偏左侧。由主动脉弓、上腔静脉及纵隔胸膜、气管为界共同构成气管前间隙，其内包含脂肪，气管前淋巴结等，常可见正常大小淋巴结。大血管前方三角状
间隙为血管前间隙（前纵隔），包含淋巴结、胸腺及脂肪，再年轻患者，胸腺呈软组织密度。胸腺有左右两个叶，常为左叶优势，CT胸腺呈三角状，厚度1cm～2cm，分别与纵隔胸膜毗邻，左叶优势者，主要位于左侧，于主动脉弓平行。成年人，胸腺逐渐萎缩，软组织被脂肪密度替代，主动脉弓略下层面。显示升主动脉与降主动脉，降主动脉直径较升主动脉小。接近隆突层面，气管有时呈三角状，在右侧奇静脉弓通过右主支气管上方进入上腔静脉后壁，在以下层面后纵隔可见奇静脉，有时奇静脉弓呈结节状。在纵隔左侧，主动脉弓下方主肺动脉上方为主肺动脉窗，其内有脂肪、淋巴结、左喉返神经、动脉韧带，后两者一般不显示，淋巴结与气管前间隙相同。主肺动脉窗层面显示心包一部分向上进入气管前间隙，紧靠升主动脉后方，称其为心包上隐窝，呈卵圆形或弧形，液体密度，以此与淋巴结相区别。
2.隆突下及奇食隐窝 在隆突下层面右肺内侧与后中纵隔奇静脉、食管紧密相临，这部分纵隔结构为奇食隐窝，其外缘内凹。外凸应时考虑肿块可能。由于与临近的隆突下淋巴结、食管、主支气管关系密切，该结构较为重要，隆突下淋巴结常可见，较纵隔其他部位正常淋巴结大。该层面主肺动脉分出左右支，左支较右支高1cm发出，直接向左后走行，右支与主肺动脉呈90°角，在隆突前自左向右横穿纵隔，构成气管前间隙的下界。奇静脉在纵隔右侧与食管平行，外侧与右下叶胸膜反折内侧直接相邻，构成奇食隐窝的后内侧缘。
第三节 常见纵隔肿物诊断与鉴别
1.纵隔恶性淋巴瘤 最常见不适合外科治疗的疾病。它起病急，病程短，早期出现气管或上腔静脉严重受压的症状，也常伴随表浅淋巴结及肝脾肿大。X线片显示一侧或双侧典型气管或支气管周围迅速增大的巨大结节状肿块，有时伴胸腔积液，试探性放疗或化疗使症状很快改善及X线片上见肿块阴影明显缩小。
2.纵隔结核性淋巴结炎 常见于儿童和青年，一般无症状，有时伴低热、盗汗、乏力、消瘦、体重下降等结核的全身中毒症状。X线表现为右上纵隔(气管旁或支气管旁)，边界清楚的结节样肿块，如融合成团，呈波浪状则诊断无困难，但如单个肿大淋巴结核，边缘光整时，仔细观察肿块内密度不均，而且肺内常有结核的卫星病灶，0T试验常呈强阳性。
3.纵隔型肺癌 一般呼吸道症状出现早(刺激性咳嗽，痰中带血)，X线征象可见肺门部单侧边缘毛刺肿块或伴肺叶不张，常伴腔静脉压迫及神经麻痹等晚期表现。痰中可找到癌细胞，支气管镜检查常可确诊，胸部CT或MRl可区别肿块在肺内或纵隔内。病变表现类似纵隔肿块，但原发灶位于肺内，易误诊为纵隔肿瘤。X线表现可分为3种。
（1）上叶完全性肺不张，包绕了肺门及纵隔的肿大淋巴结，不张的上叶外缘光滑，紧贴于纵隔上，酷似纵隔肿瘤。注意肺不张引起肺野血管纹理减少和代偿性肺纹理移位，有助于发现肺不张的存在，作正位倾斜支气管体层摄影可以确诊。
（2）发生于纵隔旁的周围型肺癌，其内缘紧贴纵隔，并与纵隔胸膜粘连，肿瘤外缘一般较毛糙。作病灶体层摄影可进一步与纵隔肿瘤相鉴别。
（3）某些恶性程度较高的肿瘤，尤其是中央型小细胞癌，原发病灶很小，但有较大的纵隔淋巴结转移灶，因而易误认为纵隔肿瘤。应结合病史作进一步检查。
4.血管肿块 包括主动脉迂曲膨隆、右位主动脉弓、静脉瘤样扩张、动脉瘤及各种血 管先天异常等。纵横、垂直记波摄影及血管造影可以鉴别，CT或MRl对鉴别大血管畸形很有价值如双主动脉弓。本组疾病鉴别诊断意义很大，如被误诊为纵隔肿瘤而放疗或手术，可因大出血造成死亡。其中动脉瘤最为多见如升主动脉瘤应与胸腺瘤、畸胎类肿瘤鉴别；降主动脉瘤与神经源肿瘤鉴别；无名动脉瘤与胸内甲状腺鉴别。其鉴别点是：一般动脉瘤患者胸前有血管杂音，X线片上动脉瘤密度较高，多轴透视与主动脉分不开，肿块有搏动，其根部与主动脉交成钝角，边缘有时有致密分层现象，梅毒血清反应阳性；无名动脉瘤不随吞咽而上下活动。反之，纵隔肿瘤密度较低，肿瘤与主动脉间可见主动脉边缘，肿瘤根部与主动脉呈锐角，局部主动脉不但不宽反而偶而有缩窄现象。必要时作血管造影明确诊断。
5.纵隔转移性淋巴结肿大 结合恶性肿瘤病史伴有纵隔淋巴结肿大，往往是多发的，诊断不困难。全身许多脏器的原发恶性肿瘤均可转移至纵隔，引起单发或多发淋巴结肿大。最常见的原发恶性肿瘤为支气管肺癌，其次为乳腺、胃肠道上部、胰腺、肝、结肠、肾、前列腺、甲状腺及鼻咽等部位的原发恶性肿瘤。各种恶性肿瘤可经淋巴路从原发部位转移至纵隔淋巴结，也可先经血液循环转移至肺或纵隔间隙，再经淋巴引流转移至淋巴结。CT表现为单发或多发的淋巴结肿大,边缘清楚或不清楚。受累范围常局限于某一淋巴通路的淋巴结。肺癌常转移至同侧肺门和（或）相应的纵隔淋巴结，但小细胞癌常肺门、纵隔淋巴结广泛转移，并互相融合形成不规则软组织结构，似恶性淋巴瘤（图14-2～3）。一般认
为纵隔淋巴结直径大于1.0cm即表示为病理性肿大，依此标准判断纵隔淋巴结转移的敏感性为95%，特异性为65%。。
 
图14-3纵隔淋巴结转移癌 图14-2纵隔淋巴结转移癌
第四节 常见纵隔恶性肿瘤的放射治疗
放射治疗分单纯放射治疗和与手术综合的放疗。单纯放疗又根据肿瘤的情况分为试探性放疗、姑息性、根治性放疗。
一、单纯放疗
1.试探性放疗 试探性放疗主要用于经临床仔细检查未能取得病理证实的病人或上腔压迫综合征患者，压迫症状明显的急症减状性放疗。但试探性放疗仅对放射线极敏感的肿瘤有价值，对放射线不敏感的肿瘤价值不大，甚至会使以后诊断和治疗造成混乱，故不应轻易使用试探性放疗。一般常用于位于前中纵隔的巨大肿瘤，压迫症状明显又不宜行手术治疗的病人，其目的在于鉴别肿块对放射线的敏感性，从而作出推测性临床诊断，可以决定下一步治疗方案。放疗方法可采用前后野或单前野，给予肿瘤吸收剂量总剂量每1周～2周l0Gy～20Gy，应强调至少每周胸透1次～2次，观察肿块退缩情况。
2.姑息性放疗 主要用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，缓解压迫征。一般采用前野或前后二野对穿，给予肿瘤吸收剂量总剂量每2周～4周20Gy～40Gy。
3.根治性放疗 主要用于淋巴肉瘤和不宜手术的胸腺瘤和纵隔生殖细胞肿瘤等。一般多采用多野等中心照射，通过X光定位片或根据CT扫描图，画出靶区范围，通过计算机作治疗计划，要求靶区剂量分布均匀，重要器官受量尽量小，至少限于常规耐受量以下，总剂量根据不同病理类型和放疗敏感性而定，给予肿瘤吸收剂量45Gy～60Gy每4.5周～6周。至少每两周胸透一次，根据肿瘤退缩情况，及时缩野。
二、与手术综合的放射治疗：
放射与手术综合治疗分术前、术中和术后放疗。
1.术前放疗 在纵隔肿瘤中不常用，有时用于临床诊断为非淋巴系肿瘤，估计单纯手术困难的病人，采用前后野，给予肿瘤吸收剂量每3周～4周30Gy ～40Gy，或采用多野技术，设野时要注意避免在手术切口部位给予太高的剂量，放疗后2周～4周进行手术。
2.术中放疗 术中放射治疗(intraoperative radiation therapy，IORT)已有四十多年的历史，六十年代重新兴起，l964年日本学者阿部光幸首先在手术中用60Co照射晚期胰腺癌患者，l965年后改用电子线照射，对胃癌及腹盆腔肿瘤行IORT。1970年以后美国学者Goldson等在华盛顿Haward大学建立IORT手术室，此后法国及世界各地140所医院开展IORT，它作为肿瘤放射治疗技术的一个分支，在放射肿瘤学领域里占具一席之地，已取得了长足的进步。
经手术切除或暴露肿瘤，在手术中，直视下放置限光筒，准确地直接照射肿瘤、瘤床、残存巴引流区，单次大剂量照射，满意的避免和减少肿瘤附近重要器官和组织的照射，保护正常组织，提高局部控制率，延长生命。
日席京都大学IORT肺癌51例、纵隔肿瘤9例，美国Haward肺癌4例，由于肿瘤周围有淋巴结侵犯切除有困难，而IORT的综合治疗方案具有吸引力。纵隔肿瘤很少发生转移，适宜行IORT，特别是当肿瘤侵犯相邻结构而外科无法切除时，在9例纵隔肿瘤中，2例已生存5每以上，其剂量在30Gy至40Gy。随肿瘤的体积增大而增加剂量似乎是适宜的，但要对食管防护，IORT40Gy或50Gy就可以引起食管狭窄。美国学者Hilaris对Ⅲ期小细胞肺癌行IORT或术中分别植入192Ir或125I配合外照射其疗效有明显的提高，可测定肿瘤体积缩小一半的占21%；有76％患者瘤块完全消失。
IORT在胸腔会导致食管狭窄或气管瘘。因此正确地运用IORT是预防放射并发症的基础，严格执行每个环节的操作规程，定期实测限光筒内、外剂量分布并保证筒壁外剂量足够的低，对照射区内正常组织应保护，可移动者尽量用生理盐水纱布包裹后推出筒外，不能推外的应置铅挡块，同时选择适宜的电子线能量与单次剂量，以20Gy至25Gy为安全。IORT与外照射联合，既发挥IORT直接照射肿瘤行直接打击的特点，又保留外照射分次照射的较好肿瘤生物效应的长处，可减少并发症与提高疗效。另外术中暴露肿瘤，由供血动脉注入加温增敏剂以增敏肿瘤降低IORT剂量或术中组织间插植近距离照射代替IORT，它可多次重复治疗，简单、经济可达同等疗效。
3.术后放疗 常用于浸润型胸腺瘤术后和其它纵隔肿瘤因术前估计不足，术后肿瘤有残存(术中已有金属夹标记)，一般手术后2周～4周给予局部放疗，剂量根据不同病理类型给予肿瘤吸收剂量45Gy～60Gy每4.5周～6周。
第五节 纵隔肿物直视下125I粒子植入术
一、适应证
1.纵隔肿瘤与周围血管浸润、固定、无法切除。
2.纵隔内有转移肿大淋巴结、融合、固定。
3.纵隔肿块与主动脉食管、肺动、静脉，上腔静脉，奇静脉紧密浸润。
4.肿瘤姑息切除，瘤床有残留。
5.肿瘤直径≤7cm。
二、选择粒子活度
国产半衰期60.2d，活度2.22×107Bq～3.00×107Bq(0.6mCi～0.8mCi)，γ射线能量27keV～35keV的放射性125I粒子源。使用前抽样检测粒子活度约2.59×107Bq(0.7mCi)。处方剂量80Gy。
三、植入方法
1.瘤体插植植入术 当术中证实纵隔肿瘤或纵隔淋巴结肿大，融合、固定并侵及相邻脏器无法切除时，在淋巴结上取标本送快速病理，诊断明确后，用数码相机拍片，输入治疗计划系统计算植入的粒子数及进针通道。或用简易粒子植入公式算出粒子植入数量。直视下以1cm～1.5cm距离，穿刺瘤体，植入粒子。有条件的医院最好在术中B超监控下植入粒子。
2.临床残存肿瘤平面植入术 当肿物切除后，纵隔面有肿瘤组织残留时，残留瘤组织厚度达1cm左右，应用数码相机拍片，制定治疗计划后按平面植入法每间隔1cm植入1枚粒子，用生物蛋白胶涂布、固定。
3.放射性粒子块贴附术 当肿物切除后，残留肿物紧贴心包，主动脉等大血管时，穿刺植入粒子会发生严重出血危险。此时，应将瘤体面积大小测量后，在有防护条件，制备相应大小的放射性粒子块，然后在瘤体上涂布生物蛋白胶或化学胶将预制的粒子块贴于瘤体，加压片刻，粒子块周边与纵隔胸膜间断缝合固定。
三、术后处理
术后一周内拍胸片，观察粒子排布，一个月内拍胸部CT片，勾画肿瘤靶区，输入TPS系统进行质量验证。如剂量不足，可同时给与30Gy～40Gy的外放射治疗。
第六节 CT引导下经皮穿刺纵隔肿物125I粒子植入术
一、适应证
1.纵隔肿瘤与周围血管浸润、固定、手术无法切除。
2.纵隔内有转移肿大淋巴结、融合、固定。
3.纵隔型肺癌
4. 一般情况尚好，能耐受手术。预计生存时间大于六个月。
二、禁忌证
1.严重心肺功能不全
2.出血倾向
3.全身衰竭，恶液质
三、方法
1.根据病人胸部CT及MRI由胸外科，放疗科医师共同勾画肿瘤靶区，应用TPS制定植入计划（图14-4～5），粒子活度约2.59×107Bq(0.7mCi)。一般外周
淋巴结转移癌使用110Gy的处方剂量，与纵隔与心脏、大血管关系密切时采用处
方剂量80Gy。
图14-4 患者男64岁，咳嗽、憋气1个月。胸CT显示前纵隔肿物，
气管受压明显，伴声音嘶哑。
图14-5术前计划，PD80Gy ，DVH图显示D90 83 Gy，D80 94 Gy，V9095.3%，V10092.7%。
2.病人体位根据病变部位选择。安放心电、血压、血氧监测装置，面罩吸氧，开通静脉通路。
3.以高压注射器或手动方式将50ml～100ml造影剂欧乃派克由上臂静脉快速注入，CT血管强化扫描定位，明确肿瘤与周围血管关系。
4.常规体表标记，消毒术野，1%利多卡因浸润麻醉，同时做术野内肋间神经阻滞，安放模板，细针试穿满意后插入第一根植入针，进针到纵隔前增加扫描频率，直至进入瘤体。
5.进针满意后连接粒子植入枪以相距1cm的间隔将粒子植入瘤体（图14-6）。
扫描后确认。如有遗漏，立即补种，完成第一层面植入。同样方法，完成其它层面植入。
图14-6术中粒子植入，患者取侧卧位，与水平方向成30°角进针。
6. CT扫描检查有无气胸、血胸、粒子移位。
7.剂量验证及效果观察（图14-7～8）。
图14-7术后验证，MPD80Gy ，DVH图显示D9080.4 Gy，D8093.2Gy，V9094.9%、V10091.5%。
平均接受剂量215Gy
图14-8 术后2个月，咳嗽、憋气症状减轻，CT显示肿瘤缩小，
气管受压减轻，声音嘶哑明显好转。
CT引导下经皮穿刺纵隔肿物125I粒子植入目前开展的较少，经验不多。由于纵隔特殊位置，纵隔内病灶与心脏大血管关系密切，周围密布重要血管，穿刺困难，且有多处盲点。病灶较小时往往位于纵隔深部被纵隔内结构遮挡，无理想的穿刺通道。穿刺前必须行血管造影，增强CT扫描以明确病灶与心脏大血管的关系，设计穿刺通道时，应注意穿刺途径与心脏大血管平行，常需单针穿刺，不能一次多针同时穿刺。目前穿刺较多部位为前、后纵隔，主肺窗、气管前腔静脉后间隙及隆凸下。右侧相对操作简容易，左侧操作困难。
四、纵隔穿刺要点
1.前纵隔穿刺 一般采用仰卧位,模板倾斜相应角度。血管造影，CT检查进针位置及方向，注意勿损伤胸廓内动脉、主动脉、上腔静脉等重要血管(图14-9)。
图14-9前纵隔肿瘤穿刺粒子植入，患者取仰卧位，进针角度与水平方向成30°角。
2.腔静脉后淋巴结穿刺 一般采用患侧抬高30°的俯卧位或左侧卧，右背部皮肤消毒，CT扫描，血管造影，局部麻醉，右背部肩胛内侧细针穿刺，CT验证位置及方向,注意勿损伤右上支气管、上腔静脉等重要血管(图14-10)。
图14-10腔静脉后淋巴结穿刺粒子植入，患者取平卧位，右背垫高与30°，进针方向倾斜30°角，由腔静脉后平行进针。
3.主肺窗淋巴结穿刺 一般采用仰卧位或左侧抬高30°，皮肤消毒，CT扫描，血管造影，左胸前外侧局部麻醉，细针穿刺，CT验证位置及方向，注意勿损伤胸廓内动脉、主动脉、左上肺静脉、左肺动脉等重要血管(图14-11)。
图14-11主肺动脉窗淋巴结粒子植入，术患者取平卧位，进针方向倾斜10°角，以避开内乳动脉
五、并发症及处理
1.气胸 发生率较高。中纵隔相比前后纵隔区域穿刺气胸发生率高，约为40%，肺萎陷程度也较重，其中约半数病人单纯抽气不能使肺复张而需行闭式引流术。
2.血胸 不足100ml，不需处理。如300ml以上，患者出现症状，应立即停止手术，密切注意血压、脉搏变化，同时加快输液速度，准备升压药。术后给予止血药。
3.心律紊乱 最常见的是窦性心动过缓，室上性心动过速，如心率低于40次/分或高于120次/分需及时阿托品、异丙肾上腺素或西地兰处理，频发室性早搏，给予利多卡因处理。
4.粒子移位 脱落至游离胸腔，不需处理。
5.咳血 一般为术中或术后少量咳血痰，不需处理。
6.术后发热 一般温度在38°C以下，对症处理后3d～5d后体温降至正常。
六、术后质量验证，疗效判定与随访
1.即刻验证 粒子植入术结束后，将术中所摄粒子植入CT片扫描，输入TPS
检验D90 、V90等指标是否达标。
2.随访 术后2个月、6个月胸部CT进行疗效判定，同时观察是否有治疗
冷区，是否有转移灶，决定是否需要再次补种或改用外放疗等其他治疗方法。
3.综合治疗 结合化疗、生物免疫、中药等治疗手段综合治疗。
（杨景魁）
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